피부나 점막에 극세포분리증과 함께 수포를 형성하는 대표적인 만성 수포성 피부질환이다. 모든 종족에서 발생하지만 유대인이나 지중해 연안 주민들에게 특히 많이 발생한다. 잘 발생하는 연령은 30-40대이다.

천포창은 표피세포 간질에 대한 면역글로불린 G형의 자가항체를 가지는 자가면역질환의 하나이다. 이는 면역 형광현미경 검사법에서 조직에 침착된 자가항체가 발견될 뿐 아나라, 혈청 속의 표피세포 간질에 대한 자가항체를 증명할 수 있는 것으로써 알 수 있다.

이런 소견은 천포창의 모든 형에서 동일하며, 또 그같은 조직학적 부위에서 극세포 분리를 볼수 있는 점도 이를 뒷받침한다고 하겠다. 이는 천포창의 IgG 자가항체가 표피세포의 단백질 분해효소를 활성시키면서 세포 간질을 분해시킨 결과 극세포가 분리되는 것으로 보고 있다.

1) 심상성 천포창

    천포창 중에서 가장 흔한 형으로, 피부와 점막에 이완성 수포를 형성한다. 이들은 쉽게 터져서 진무르고 문드러진 면을 보이며, 곧 말라서 딱지를 형성한다. 치유된 후에는 상처자국을 남기지 않으나 약간의 색소침착을 보이는 수도 있다.

    환자의 약 반은 구강점막에 초기 병소가 생기나. 몇 개월이 자나면, 서혜부, 엉덩이, 얼굴, 겨드랑이,외음부 등에 다수의 큰 물집이 잇달아 발생한다. 인두 및 후두의 점막에 병소가 생겼을 때는 음식을 마음대로 삼킬 수 없거나 쉰 목소리 상태가 되며 입에서 악취가 나는 수가 있다.

2) 증식성 천포창

    노이만병이라고도 하는데, 심상성 천포창의 한 변형으로서 초기의 임상증상은 심상성과 같으며 구강점막의 병변도 흔히 보인다. 이완성의 큰 물집이 산발하며, 진행하여 치유기 무렵에는 문드러진 부위에 커다란 사마귀 모양의 병변이 가끔 농포와 함께 나타난다. 

3) 낙엽성 천포창

   비교적 가벼운 경과를 보이는 표재성 천포창의 한 변형이다. 수포가 곧 터지고, 건조하여 피부가 벗어져 허물이 되어 차례로 떨어진다. 발생부위를 햇빛에 드러낼 때 악화되는 경우가 많다.

4) 홍반성 천포창

    홍반성 루푸스와 매우 비슷하게 얼굴 등 밖으로 드러난 피부에 두껍게 느껴지는 홍반, 또는 쉽게 터져서 딱지를 형성하는 수포성 병변으로 시작한다. 다른 형 천포창보다 더 흔하게 전신성 홍반성 루푸스나 흉선종, 중증 근무력증 등과 같은 다른 자가면역 질환을 동반하는 경향을 보인다.

부신피질호르몬제나 면역억제제 등이 중요한 치료제이며, 병세에 따라 사용법과 용량이 달라진다. 심상성 및 낙엽성 천포창에는 소량의 스테로이드, 또는 스테로이드와 면역 억제제를 함께 씀으로써 병세를 약화시킬 수 있다.

면역억제제로는 Azathioprine, Methotrexate, cyclophosphamide 등이 있다. 스테로이드 제제로 치료하여 효과를 보지 못한 환자에게는 혈장반출법으로 효과를 얻을 수 있다. 필요에 따라 외용 스테로이드제를 바르거나 과망간산칼륨(KMnO) 용액으로 목욕하는 치료법을 쓰기도 한다.

분류

심상성 천포창, 증식성 천포창, 낙엽성 천포창, 홍반성 천포창, 브라질형 낙엽성 천포창, 포진성 천포창으로 구분되며 이 중에서 심상성 천포창을 가장 흔한 형태로 피부와 점막에 이완성 수포를 형성한다.

초기에 주로 구강 점막에 수포가 발생하여 서혜부, 둔부, 안면, 외음부 등에 다수의 커다란 수포를 형성한다. 이들 중에서 심상성 및 증식성 천포창은 물집이 형성되는 곳이 기저세포층 부근으로서 심재형이라고 부르기도 한다. 그 나머지는 표재형이라고 하는 데 심재성의 병세가 표재성보다 심한 것으로 알려져 있다.