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질병 기본정보

질환명 (한글) 자반
질환명 (영문)Purpura
분류혈액 및 조혈기관 질환
상병코드D65-
정의

혈관이 약해지거나 혈소판의 질과 양에 이상이 있어서 출혈하기 쉬워져서 진피 내지 피하 조직 내에서의 출혈에 의해 생기는 자줏빛을 띠는 피진을 자반이라고 한다.

원인

(1) 혈소판 감소성 자반병

     혈소판 수의 정상치는 혈액 1mm 가운데 15만- 35만으로, 혈소판 수가 10만을 밑돌게 되면 그 정도에 따라서 출혈이 쉬워지게 된다. 다시 5만 이하가 되면 출혈반인 자반이 나타난다.

(2) 혈소판 기능 이상증

     혈소판의 수는 정상인데, 작용이 비정상이기 때문에 지혈 기능이 손상되어서 생기는 자반이다.

(3) 혈관성 자반병의 원인

   ① 혈관의 allergy purpura(=Schoenlein Hernoch 자반) : 생명에는 문제가 없으나 극히 일부분 뇌출혈을 일으킴. 걸린후 2주후, 단백뇨가 오면 신장염이 합병되는데 이때 만성으로 가  게 된다. 이 형태가 임상적으로 중요하다.

   ② 혈관의 투과성에 의한 것(단순 자반병, 괴혈병, 뇨독증, 당뇨병, 동맥경화증에 동반하는 자반).

   ③ 혈관의 확장을 동반하는 것(osler병).

   ④ 혈관주위 조직의 이상에 의한 것(노인성자반).

증상

거의가 자각증상이 없이 피부 또는 점막에 자반이 나타난다. 권태감, 식욕부진 등이 나타난다. 두통, 발열, 설사, 류마토이드 동통이 갑자기 생긴다. 출혈반은 처음 하지의 신측에 나타난후 구강점막에 나타난다. 류마토이드 관절염과 같이 관절이 붓고 관절통이 있는 경우도 있다. 심한복통, 점액 혈변, 구토 등이 있다.

치료

(1) 급성 특발성 혈소판 감소성 자반병

     혈소판 감소가 심한 경우에 한해 부신피질 홀몬을 투여하고 혈소판수가 회복된 후에는 점감한다. 일반적으로 자연치유되는 것이 많다.

(2) 만성 특발성 혈소판 감소성 자반병

     가. Steroid제가 일차선택제이다.(30-60mg/1일)

     나. 비장적출 : 2/3에서 유효하다.

     다. 혈소판수주

     라. 비장적출이 무효일때 azathioprine(삼일 ; 이뮤란), cyclophosphamide(중외 ; 알키록산) 등의 면역억제제를 prednisolone과 같이 병용한다.

(3) 증후성 혈소판 감소성 자반병

     원인이 되는것(약물 ; 방사선)을 중지한다.

(4) 아나필락토이드 자반

     대부분 약 4주내로 자연 치료된다.

(5) 단순성 자반

     특별히 치료할 필요가 없다.  

(6) 노인성 자반

     될 수 있는 데로 부딧치지 않도록 하고 치료할 필요가 없다.

(7) 유전성 출혈성모세혈관 확장증

     유전성 선천성 병이므로 근본적인 치료법이 없다. 피부에 출혈이 생기면 압박 지혈한다.

기타

분류

(1) 혈소판 감소성 자반병  

   ① 특발성 혈소판 감소성 자반

   ② 증후성 혈소판 감소성 자반

(2) 혈소판 기능 이상증  

(3) 혈관성 자반병  

   ① 아나필락토이드 자반

   ② 단순성 자반병

   ③ 노인성 자반병

   ④ 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증