간의 광범위한 괴사, 기능장애, 혈류장애나 문맥 대순환 단락 등에 의해 혈중에 암모니아, 아민, 저급 지방산 등이 증가하여 뇌신경세포에 중독작용을 초래하기 때문에 발생한다. 암모니아는 장내세균에 의해 단백질로부터 만들어지지만 간장에서 요소로 합성되어 배설된다.

간성 혼수를 일으키는 독성물질은 단일물질은 아나나 그 중 중요한 것은 암모니아이며 그와 독성물질로 알려진 것은 아민과 분자수가 적은 지방산 등으로 생각되고 있다. 암모니아는 장내에서 장내세균에 의해 단백질이 분해되서 생기거나 체내에서 생긴 요소가 변화되어 생긴다. 이렇게 생긴 암모니아가 문맥을 통하여 간장에서 요소로 변화되어 체외로 배설되어야 하는 데 장과에서 흡수된 질소물질이 간에서 대사되지 않고 뇌순환으로 들어가 중독을 일으키게 되는 것이다. 간장애가 심할 때에는 암모니아 대사과정의 장애로 혈중에 방향족 아미노산이 증가하여 분지 아미노산이 감소하는 것도 원인으로 생각된다.

제1기 : 전구기에는 성격이 변한 듯한-왠지 모르게 명랑한 느낌 또는 우울한 상태가 되고, 계산도 잘 못하며, 낮에 자고 밤에 일어나는 등의 증상이 나타난다.

제2기 : 이상행동이 발생하여 화장실과 현관을 착각하기도 하고, 날개짓 진전이 나타나고, 뇌파검사상 특유한 3상파가 출현한다.

제3기 : 졸음상태가 되어 이름을 부르면 눈을 뜨나 또다시 잠들게 되며 정신착란을볼 수 있다.   

제4기 : 혼수상태가 되어 통증의 자극에 대해 반응하는 경우도 있으나 점차 반응하지 않게 되며 깊은 혼수에 빠진다. 간성구취, 출혈소인, 고도의 황달, 복수, 신부전 등을 볼 수 있다.

중독성 또는 전격성 간염 등의 급성 간부전에 대해서는 부신피질호르몬의 투여, 혈장교환, 인공간 보조장치, 글루카곤 요법, 인슐린요법, 간이식수술 등이 시도되지만 예후가 극히 불량하여 치명률이 매우 높다. 간경변증의 말기에 볼 수 있는 만성 간성 혼수의 치료는 관장, 단백질의 제한, 락툴로오스의 투여 등이 있다. 아울러 간성 혼수를 유발 또는 조장하는 인자, 즉 호흡성 알칼리증, 저나트륨증, 저칼륨증, 빈혈, 감염, 저혈당증 등을 교정해 주는 한편 아편제제, 진정제, 수면제, 이뇨제 등의 약물을 중단해야 한다.

간성혼수를 일으키는 중요 간질환으로서는 바이러스성 간염, 전격성 간염, 간경변,폐색성 황달의 말기, 윌슨병 등이다. 유인으로는 소화관출혈, 고단백식, 각종 이뇨제, 마취제의 사용, 복수, 감염, 변통이상, 맟 수술침습 등이 있다. 암모니아를 생산해내는 원인물질인 단백질을 금식시킨다.