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질병 기본정보

질환명 (한글) 크로이츠펠트-야콥병
질환명 (영문)Creutzfeld-Jakob's Disease
분류감염성 질환
상병코드A810
정의

경련성 가성경화증. 1920년과 1921년에 독일의 신경정신과 의사 크로이츠 펠트와 야콥이 차례로 기록한 경련성 질환이다.

원인

슬로 바이러스에 감염되어 일어난다는 설이 유력하다. 발병연령은 반 이상이 35∼60세이며, 남녀의 차이는 거의 없다.

증상

예로서는 말기에 무동성 무언증, 실외투증후군(apallisches Syndrom)을 나타낸다. 또 경과중에 의식장애를 바탕으로 하여 정신운동성 흥분을 함께 하는 착란상태를 나타내는 때도 많다. 그리고 환각 · 망상 · 혼미 등의 분열병과 같은 증상을 보이는 경우도 있다.

신경성 증상으로서는 불수의운동 · 근긴장항진 · 근긴장증 등의 추체외로증상, 운동마비 · 보행장애 등의 추체로증상을 나타낸다. 뇌파상, 특징적인 주기성 동시성 방전을 나타내고, 가끔 고전위의 삼상파, 또는 다상파가 인정된다. 예후는 매우 나쁘며, 1년 이내에 죽음을 맞는 일이 많다.

치료
기타

병리학적으로는 큰골에서 척수에 이르는 전체 중추신경에 미치는 부위의 신경세포의 변성 탈락, 해면 상태, 성상 신경교의 비대와 증식을 나타내는 질환이다. 정신증상은 다채로운 인격장애와 치매를 주요 증상으로 하여 급속한 경과를 보인다.