병적인 자가항체와 면역복합체에 의해서 신체 여러기관의 조직 및 세포가 손상을 받는 원인 불명의 질환으로써, 환자에 따라 임상적 증상 및 심각도가 매우 다양하며 치료의 결과 역시 매우 예측 불가능하다.  

환자의 90%정도는 가임기 연령의 여성이지만, 모든 연령 남녀노소에서 발병이 가능하다. 흑인 및 아시아 인종에서 주로 많이 발생된다.

병적인 자가항체와 면역복합체에 의해서 신체 여러기관의 조직 및 세포가 손상을 받는 원인 불명의 질환이다.

전신적증상, 근육 및 골격계이상, 피부증상, 혈액학적 양상, 신경학적 증상, 심폐증상, 신질환, 위장관 증상, 혈전증, 유산(fetal loss), 안(ocular)이상 등이 나타난다.

1) 전신적 증상 : 피로감, 전신쇠약감, 고열, 식욕부진, 체중감소  

2) 근육 및 골격계이상

    대부분의 환자가 관절통, 근육통을 경험하는데 대부분은 관절염 소견을 보인다. 통증은 대칭적이며 관절의 종창, 손발의 부종, 건초염 등이 심하게 나타난다. 관절변형은 환자의 10%정도로 흔하지 않다. 근병성은 질병의 활성기에 염증성형태로 나타나기도 하고, 치료의 부작용(저칼륨혈증, 스테로이드, hydroxychloroquine)으로 발생될 수도 있다.

3) 피부증상

    뺨주위의 발진(나비모양)은 고정성 홍반성 발진형태로 편평형 혹은 융기형으로 나타나며 양쪽 볼, 코주위, 턱, 귀 등에 나타난다. 대개는 광과민반응이 나타나고 흉터는 거의 남기지 않으나 모세혈관확장증이 나타날 수 있다. 전신성홍반성루프스, 원판상루프스, 아급성피부루프스는 혈관염 형태의 피부병변을 유발할 수 있는데 주로 자반, 피하결절, 조갑경색, 궤양, 혈관염성 담마진 및 수지괴저 등으로 나타난다. 때에 따라서 두피 모발의 손실도 가능한데, 원판성 루프스 병변에서는 영구적 탈모를 유발하는 반면, SLE병변 부위의 경우는 다시 자라기도 한다. 이밖에도 빈도가 높지는 않으나 수포, 다형홍반, 편평태선 지방층염(심재성루프스)등도 발현될 수 있다. 아급성루프스는 재발성으로 광범위한 피부염이 발생하는 뚜렷한 아형으로 관절염 및 피로증세가 흔하지만, 중추신경계 및 신장침범은 없다.

4) 신장

    대부분 환자의 경우, 사구체에 면역글로불린 침착이 있으며, 이들중 단지 반수에서만 단백뇨가 나타나는 신염이 유발된다. 소변검사에서는 혈뇨, 단백뇨, 원주뇨가 발생될 수 있다. 사구체 간질성 신염 혹은 경미한 국소성 증식성 신염의 경우 치료가 필요하지는 않으나 미만성 증식성 신염이 있는 환자의 경우는 심한 경우 신부전으로 진행될 수 있으므로 반드시 치료해야 한다. 치료는 고용량의 스테로이드나 강력한 면역억제제로 하되, 혈청크레아티닌이 3mg/dl까지 오른 경우는 치료에 반응하지 않으므로 투석요법이나 신장이식이 필요하다.     

5) 신경계

    뇌수막, 척수, 중추 및 말초신경계 등 뇌의 어떤 부위에도 SLE의 이상이 나타날 수 있으며, 특히 다른 장기의 이상이 활성화될 때 더불어 자주 발생된다. 이밖에도 정신증, 기질성 뇌증후군, 두통(편두통 포함), 국소경색, 추체외로이상, 소뇌이상, SIADH를 동반한 시상하부이상, 가뇌종양, 지주막하 출혈, 무균성 수막염, 횡단성 척추염, 시신경염, 뇌신경마비, 말초신경감각운동 신경증, 우울증, 불안증 등이 발생될 수 있다.

6) 혈관계

    혈관크기에 관계없이 혈전증이 발생될 수 있으며, 건강에 막대한 위험을 미칠 수 있다. 혈관염이 혈전증이 일어나는 선행요인일 수도 있으나, 혈관염이 없어도 인지질에 대한 항체에 의해 응고를 일으키는데 관여할 수 있음이 증명되었다. 치료는 항응고제를 사용한다.   

7) 혈액

    대부분의 루프스가 활성화된 환자의 경우에 만성빈혈이 있다. 경미한 혈소판감소증 및 백혈구감소 등(대개 림프구감소증)이 흔하지만 재발성감염이 발생하는 경우는 거의 없고, 또한 치료도 필요없다. 5%정도의 환자에서 심한 출혈 및 자반이 야기되는데 이때는 고용량의 스테로이드 또는 정맥내 면역글로블린 주사로 치료한다. 만일 치료 2주안에도 혈소판수치가 정상적이지 못하면 비장적출술을 행할 수 있다.  

8) 심폐관계

    심낭염이 가장 흔한 증상이며, 심근염에 의한 부정맥, 심부전 및 급사를 초래할 수 있다. 늑막염, 늑막삼출액 역시 흔한 증상이며 루프스 폐렴으로 인한 고열, 호흡곤란, 기침이 나타날 수 있는데, 부신피질호르몬이 치료제로 적합하다.   

9) 위장관계

    오심, 구토, 설사, 복부불쾌감이 흔한 증상인데, 원인이 루프스복막염, 장혈관염에 의한 것일 수 있고 증세가 심한 경우 위험하므로 응급실로 후송하는 것이 좋다. 치료는 부신피질호르몬이 좋으며 장파열 또는 장폐쇄시 수술이 필요하다.

10) 안과적 이상

    망막혈관염에 의한 심각한 증세로 인해 실명할 수 있으므로 강력한 면역억제제에 의한 치료가 필요하다.

약물요법

SLE의 완치는 불가능하다. 따라서 치료는 다음에 의거한다.
- 급성 및 심각한 악화를 조절하고, 비용과 부작용면에서 수용할 수 있는 용량으로    임상양상을 조절할 수 있도록 유지한다.  

1) 관절통 및 관절염, 근육통, 열, 경한 장막염

   : salicylate 를 포함한 비스테로이드성 소염제(NSAID)로 치료  

2) 피부병변

   : 항말라리아제(hydroxychloroquine 1일 경구용 400mg), 햇빛차단제(SPF15이상) 사용

일반주의

1) 다양한 치료로 인해(특히, prednisone), 골다공증 발생이 높으므로 칼슘과     Vit.D. 가 많이 함유된 음식들(우유, 치즈, 멸치)을 섭취하는 것이 좋다.  

2) 카페인은 심박동수 증가 및 혈관의 탄력성을 저하시키며, 위장관의 문제를 악화시킬 수 있으므로 섭취를 최소한으로 해야 한다.  

3) 심장질환 같은 여러 합병증을 감소시키는데 도움이 되도록 저지방과 저콜레스테롤 식이를 해야한다. 특히 스테로이드같은 호르몬을 복용하는 환자의 경우 정기적인 검사와 함께 이 식이요법을 병행하는 것이 좋다.  

4) 고섬유식이는 위장관계의 문제에 도움이 된다.  

5) 이상적 체중조절은 매우 어렵지만 중요하며 특히 저녁의 음식을 조절한다.
    : 이상체중은 자신의 신장에서 100을 빼고 0.9를 곱하면 된다.  

6) 염분제한은 체액을 감소시키므로써 여러 합병증 유발을 감소시킨다.