질병 기본정보
| 질환명 (한글) | 신증후군=네프로제 |  |
|---|---|---|
| 질환명 (영문) | Nephronic Syndrome | |
| 분류 | 비뇨생식기계 질환 | |
| 상병코드 | N04 | |
| 정의 | 정도가 심한단백뇨(보통 1일 3g이상), 혈중 단백량(특히 알부민 농도)의 저하, 그리고 전신적인 부종을 특징으로 하는 신사구체 질환을 임상적으로 총칭하여 신증후군이라고 하며, 네프로제 증후군이라고도 한다. 흔히 혈액과 오줌 속에 지방질이 많이 있다. 신증을 독일어로 뇌프로제(nephrose)라고 하며, 부종을 동반하는 신장질환을 브라이트병(Bright's disease)이라고 하였다. 이중에서 신장에 염증성 병변이 적은 것들을 일괄하여 신증후군이라고 한다. 이 명칭은 1901년 뮐러(Fredrich von Muller)가 명명하였다. 여기에는 여러 원인의 질환들이 포함되어있으며, 신생검술과 여기서 얻을 수 있는 조직에 대한 광학현미경법¨면역형광 현미경법¨전자현미경법 등의 발달로 인해 이질환들의 양상이 상세히 알려지게 되었다. | |
| 원인 | 원인질환에 따라 다르나 미소변화성 신질환일 때에는 약물이 잘 반응하지만 재발도 빈번하다. 신장의 여과기능이 크게 저하(10% 이하)하기까지의 기간이 일정하지 않아서, 막상 사구체병증에서 10년이라고 한다면 급속진행성 사구체신염에서는 1~2개월에 불과하다. 2) 병태생리 신사구체(glomerulus)의 여과기능에 있어 정상적으로는 분자량이 큰 단백질은 통과되지 않지만 사구체에 손상이 있으면 단백질, 특히 분자량이 비교적 작은 알부민이 빠져나간다. 이 손실량이 체내에서의 생산량을 능가하면 혈중단백질량이 저하된다. 이에 따라서 교질성 삼투압(oncotic pressure)의 저하 및 혈액량 감소가 발생하고, 염분 및 수분의 배설을 막는 신세뇨관과 호르몬들의 작용으로 부종이 생기게 된다. 사구체가 손상되는 기전은 면역학적으로 설명되는 경우가 많다. 항원-항체반응이 사구체에서 염증반응으로 이어져, 보체(complement) 반응·염증세포의 침윤·혈액응고 반응 등을 자극하고, 국소 혈관 수축이나 모세혈관의 투과성에 미치는 인자들과 염증세포 증식을 자극하는 인자들이 배출된다. 한편 당뇨병이나 유전분증(amyloidosis)의 사구체병변은 대사장애 때문이며, 고혈압이나 심부전 때에는 혈액학정 작용에 기인한다고 본다. | |
| 증상 | ⑴ 단백뇨(albuminuria) 엄밀한 것은 아니지만, 성인의 경우 대개 1일 3g 이상의 단백질이 오줌을 지속적으로 손실된다. ⑵ 저단백혈증(hypoprteinemia) 총단백질 양도 감소하지만 알부민의 감소가 현저하다. ⑶ 고지혈증(hyperlipemia) 여러 가지 지방성분의 농도가 증가하는데 그중 콜레스테롤(cholestrol)의 상승이 대표적이다. ⑷ 부종(edema) 수분( 및 염분)이 세포 외의 간질에 전신적으로 저류되어 있는 것인데, 중력에 의하여 아침에는 얼굴의 눈주위에, 보행시에는 다리에 특히 부종이 현저하다. ⑸ 대개 혈압이 정상이고 사구체 여과기능은 정상이거나 약간 저하되고 있어, 혈청 크레아티난(dreatinine) 농도도 정상 혹은 약간 상승된다. | |
| 치료 | ⑴ 부종 저염식을하고 단백질섭취를 충분히 한다. 심하면 이뇨제를 사용한다. ⑵ 단백뇨 미소변화성 신질환인 경우에는 다량의 프레드니손을 사용하면 환자의 80-90%는 호전환다. 국소성 사구체경화증이나 막성 증식성 사구체심염에는 몇가지 면역억제제도 사용된다. | |