질병 기본정보
| 질환명 (한글) | 빈혈(재생불량성) | |
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| 질환명 (영문) | Aplastic Anemia | |
| 분류 | 혈액 및 조혈기관 질환 | |
| 상병코드 | D64 | |
| 정의 | 혈액은 뼈속의 골수에서 만들어지는데, 이 골수의 활동이 쇠퇴하여 적혈구가 충분히 만들어지지 않기 때문에 일어나는 질병이다. 적혈구는 신체 각 조직으로 산소와 영양분을 옮겨주는 기능을 하는 세포인데 어떤원인으로 적혈구 생성이 저하되면 신체내 조직은 충분한 양의 산소를 공급받지 못하여 허약감과 피로를 느끼고 어지러움증, 흉통, 얕고 빠른 호흡을 보이기도 한다. 이를 빈혈이라고 하며, 검사상으로는 적혈구수, 혈색소 양(hemoglobin, Hb), 적혈구 용적률(hematocrit, Hct) 감소를 나타낸다. 성별, 나이에 따라 조혈기능이 다르므로 빈혈을 진단하는 수치는 다르다.(성인여성 Hb<12g/dl, Hct<36%, 성인남성 Hb<13g/dl, Hct<39%) 빈혈의 발생이 느리고 심폐질환이 없으면 환자의 적응이 잘되어 Hct이 25% 혹은 Hb이 8 g/dl 정도가 되어야 증상을 느낄 수도 있다. | |
| 원인 | 골수기능저하, 지방세포가 골수를 침윤하여 혈구가 생성되지 못한다. 모든 혈구생성이 억제되므로 백혈구가 부족해져 저항력이 약해지므로 감염이 잘 일어난다. 50% 정도가 면역기능 억제제나 항암제 등의 약물복용 벤젠에의 노출에 의한다. 그 밖에 면역결핍이나 심한 질병 등에 의해서도 생긴다. | |
| 증상 | 창백함, 쇠약감, 피로, 기절, 호흡곤란, 자주 감염된다. 멍이 잘 생긴다. 피하 출혈로 인한 반점이 생긴다. 구강내, 목구멍, 직장의 궤양, 코, 입, 직장, 질, 잇몸, 중추신경계 등에서 갑작스런 출혈이 일어난다. | |
| 치료 | (1) 원인제거 (2) 일반요법 칫솔을 부드러운 것, 면도는 전기면도기 등 감염에 걸리지 않도록 세심한 주의가 필요하며 발열이 있으면 원인을 찾아 적절한 항생제를 투여해야 한다. Aspirin제는 피하는 것이 좋다. 그리고 근육내 주사도 가급적 피한다. (3) 수혈 1) 적혈구 수혈 : 농축적혈구 2) 혈소판 수혈 : HLA형이 동일한 사람의 것을 수혈하는 것이 이상적이다. 혈소판 수가 10,000 이하로 격심하면 치명적인 뇌출혈이 예상되므로 실시한다. 3) 백혈구 수혈 : 과립구수 500이하를 수반하는 감염증에 대해 사용한다. (4) Androgen 중증환자에서는 효과가 없으며 가벼운 예에서 효과가 있다(30-70%). 효과가 나타나는데는 최소한 2개월이 걸린다. 흔히 쓰이는 약은 Durabolin(한화 ; 튜라보린) 또는 oxymetholone(한서 ; 옥시케트론) 이다. (5) 골수이식 HLA형 적합자 있을 때 젊은 중증환자에 있어서 최선의 치료방법이나 이식후 Graft versus-host 반응이 큰 문제점이다. (6) 면역억제요법 골수이식을 할수 없는 중증환자에 사용하며 사용제제는 antithymocyte globulin(ATG) 또는 antilymphocyte globulin(ALG)이다. 그 효과는 50-70%에 달하고 있다. Cyclophosphamide는 극소수에서만 효과가 있으며 환자의 원인기전이 면역과 관련된 뚜렷한 증거가 없는한 사용해서는 안된다. (7) 기타 6-methylprednisolone, lithium carbonate, cyclosporine 및 plasmaphereses와 leukocytaphereses 등도 사용하는 경우가 있다. | |
| 기타 | 일반요법 골수이식 수술을 함 : 일란성 쌍동이나, 형제, 자매간에 이식하는 것이 가장 좋다.기증된 골수를 환자의 정맥으로 서서히 주입하여 제 기능을 하도록 한다. 치료중 탈모가 일어나는 경우가 많으므로 일시적으로 가발을 이용한다. 감염에 걸리지 않도록 이를 깨끗이 닦는다. 부드러운 칫솔을 사용하고, 과산화수소수를 탄 물이 나 구강세척 약물로 입안을 헹군다. | |