신체의 여러기관을 침범하는 질환으로 구강과 외부성기의 재발성 궤양, 관절염, 혈전성 정맥염 및 안질환을 동반하는 혈관의 만성 염증질환으로 전세계에 걸쳐 두루 발병하며 주로 젊은 성인에서 발병하되, 남성에서 질환의 정도가 더 심하다.

정확한 원인 및 병인론은 아직 밝혀지지 않았으나 주로 HLA-B51을 가진 숙주가 자가면역 질환의 일환으로 평가되는 질환이다.  

진단은, 구강내 아프타성 궤양의 존재는 필수적이고, 추가적으로 외부성기의 재발성 궤양/안구질환/피부질환/이상초과민 피부반응 중 2가지 병변의 존재를 기준으로 한다.

 1) 구강내 궤양

     대개 통증을 동반하고 지름이 2-10mm이며 깊이는 다양하고 중앙에 노란색의 궤사성 기저부가 관찰되며 하나 또는 여러개의 궤양들이 구강 내 어디든 생길수 있다. 궤양은 1-2주 정도 지속되다가 반흔 형성 없이 소실된다.   

 2) 외부성기 병변

     구강내궤양과 유사하나, 질내궤양은 대개 무통성이나 그 이 외부위의 외부성기궤양은 통증을 동반한다.  

 3) 피부병변

     모낭염, 결절성홍반, 여드름 유사발진, 혈관염(드뭄) 등이 있으며, 일본과 동부 지중해 환자에서는 비특이적 이상초과민반응(Pathergy Test)이 흔히 나타난다.

 4) 안구병변

     홍채염, 후두포도막염, 망막혈관폐쇄, 시신경염, 전방축농성홍채염(베체트증후군의 특징적 병변이나 실제로는 드뭄) 등이 있으며, 대개 발병 초기에 나타나나 경우에 따라서는 수년후에 나타나기도 하며, 때때로 빠르게 진행하여 실명을 초래할 수도 있는 심각한 합병증이다.  

 5) 관절염

     주로 무릎과 발목에 오나 관절의 변형은 동반되지 않는다.  

 6) 혈전증

     말초정맥혈전증은 환자의 1/4정도에서 유발되며 때로 폐색전증과 같은 심각한 합병증이 나타날 수도 있다. 대동맥염, 말초동맥의 동맥루, 동맥혈전증과 같은 동맥병변은 드물다.  

 7) 위장관계침범

     장점막궤양등이 국내 및 일본에서 보고된 적이 있다.   

 8) 중추신경침범

     양성두개강내 고혈압, 다발성경화증 유사소견, 추체로의 침범, 정신과적 이상등이 있으며, 주로 북유럽 및 미국환자에서 빈발한다.

약물요법

치료는 증상위주로 하되, 주요 치료제로는 구강소독제, 부신피질호르몬, 비스테로이드성 소염제, colchicine, 항혈전제(aspirin, dipyridamol), 면역억제제(cyclosporine, azathioprine)와 휴식 등이 있다.

식이요법 :

  1) 고단백질식이가 권장된다.

  2) 비타민 C와 Ca 섭취가 필요하다.

  3) 빈혈이 올수 있으므로 철분, B-12, B-6, folic acid 등을 보충한다.