내이를 싸고 있는 미로골포에 새로운 해면상 골성 조직이 형성되어 발생하는 질환.골족판의 고정 또는 와우변성을 일으킨다.

유전과 관계가 있으며 흔히 가족적으로 발생한다. 사춘기 젊은 여성에게도 많이 발생하며, 연령은 20-30대에 압도적으로 많고 10세 이전이나 40세 이후에는 극히 드물다.

지역적으로는 한국을 비롯한 동양권에서는 드물고, 백인에게 다발한다. 양측성이 많다.

대부분(80-90%) 전정창(oval window)의 전상연, 즉 등골(stapes)의 전각에 발생하여, 진행성 전음성 난청을 일으키며 심한 이명이 수반된다. 또한 진행기에는 윌리스착청이 나타나는데, 이것은 환자가 소음환경에서 소음보다 강한 음을 잘 듣게 되는 현상이다.

치료로는 등골가동술, 등골적출술 등의 수술이 유일한 치료법이다. 등골적출술 후 여러 가지 형태의 대용등골이 사용되며, 성공하면 쳥력은 회복된다.

특징적인 검사소견의 하나로 골도청력검사상 2000Hz에서 역치의 상승을 보이는 카하르트 절흔을 볼수 있다.