카바글루확산정200mg

NAGS(N-acetylglutamate synthase) 결핍 또는 이소발레르산혈증 또는 메틸말론산혈증 또는 프로피온산혈증으로 인한 고암모니아혈증

카바글루는 대사이상에 대한 경험이 풍부한 진료의의 감독아래 처방되어야 한다.

가. NAGS(N-acetylglutamate synthase) 결핍

생후 첫날부터 복용을 빨리 시작하는 것이 권장된다. 최초 일일 복용량은 100mg/kg이며, 필요시 250mg/kg까지 증량할 수 있다. 이는 개별적으로 조절되어야 하며 암모니아 혈장 농도가 정상적으로 잘 유지되는지를 관찰해야 한다.

장기복용 시, 대사조절이 잘 이루어진다면 체중의 증가에 따라 카바글루의 증량은 필요하지 않으며, 보통 10mg/kg~ 100mg/kg을 복용한다.

Carglumic acid에 민감성 시험: 장기복용 시작 전에 개별적인 민감성 시험이 추천된다.

①혼수상태의 소아에서 100~250mg/kg/일의 용량으로 복용을 시작할 때 암모니아 혈중농도를 복용 전에 측정하여, 카바글루 복용 후 몇 시간 안에 정상농도범위가 되어야 한다.

②중등도의 고암모니아혈증 환자에서, 3일간 일정한 단백식이와 함께 100~200mg/kg/일의 시험용량을 복용하고, (식사전 또는 식후 1시간에) 혈중 암모니아농도를 측정하여 암모니아의 정상 농도를 유지하는 약물농도를 조절한다.

나. 이소발레르산혈증, 메틸말론산혈증, 프로피온산혈증

유기산 혈증 환자에서 고암모니아혈증이 나타날 때 치료를 시작한다. 최초 일일 복용량은 100mg/kg이며, 필요시 250mg/kg까지 증량할 수 있다. 복용량은 암모니아의 정상 혈중농도를 유지하기위해 개별적으로 조절 되어야 한다.

다. 신장애 환자

이 약은 사구체 여과율(Glomerular filtration rate, GFR)에 따라 용량을 조절한다.

①중등도의 신장애 환자(GFR 30-59 mL/min):

NAGS 결핍 또는 유기산혈증으로 인한 고암모니아혈증을 나타내는 환자의 권장 초기 용량은 50mg/kg/일~125mg/kg/일이다

장기간 사용 시 일일 용량은 5mg/kg/일 ~ 50mg/kg/일 범위이며 정상적인 암모니아 혈장 수준을 유지하기 위해 개별적으로 조정해야 한다.

②중증 신장애 환자(GFR ≤ 29 mL/min):

NAGS 결핍 또는 유기산혈증으로 인한 고암모니아혈증을 나타내는 환자의 권장 초기 용량은 15mg/kg/일 ~ 40mg/kg/일이다.

장기간 사용 시 일일 용량은 2mg/kg/일 ~ 20mg/kg/일 범위이며 정상적인 암모니아 혈장 수준을 유지하기 위해 개별적으로 조정해야 한다.

이 약은 경구로만 투여한다.(필요시 비강영양튜브를 통하여 투여 가능)

일일 용량을 식전 또는 식사 중 1일 2~4회 분복하는 것이 권장된다. 사용량 조절을 위하여 정제를 절반으로 분할하는 것은 가능하며, 경우에 따라 처방에 따른 1/4정 분할도 가능하다.

최소 5~10ml의 물에 정제를 붕해하여 즉시 삼키거나 비강영양튜브를 통하여 빠르게 투여하여야 한다.