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성분명 베라글루세라제알파 (Velaglucerase Alfa)
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작용기전 [Velaglucerase Alfa]
내인성 glucocerebrosidase와 같은 아미노산 배열은 가진 velaglucerase alfa는 리소좀내에서 glucocerebroside의 glucose와 ceramide로의 가수분해를 촉진함.
Type 1 고셔병(Gaucher’s disease) 환자에서 glucocerebrosidase 결핍은 대식세포에서 glucocerebroside의 축적시켜 관련된 증후와 증상을 유발함.
Velaglucerase alfa는 간비장비대(hepatosplenomegaly) 감소, 빈혈, 혈소판 감소증(thrombocytopenia), 골 질환 개선에 사용됨.
약동학 [Velaglucerase Alfa]
Note: 아래에 보고된 수치는 소아환자(4-17세) 및 성인환자에 대한 복합된 자료에 근거함.
- 분포: Vd: 정상 상태(Steady-state): 0.08-.0.11 L/kg
- 반감기: 11-12분
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