성분 상세정보
정보 수정요청성분명 | 아갈시다제알파 (Agalsidase Alfa) |
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동의어 |
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작용기전 | [Agalsidase Alfa]
Agalsidase alfa는 alpha-galactosidase-A 효소의 재조합 형태로서, globotriaosylceramide (Gb-3)의 가수분해를 촉매하고, 분자 말단(terminal)의 galactose 잔기를 절단함. 파브리병(Fabry disease) 환자의 조직 내에 globotriaosylceramide (Gb-3)가 축적될 수 있음. Agalsidase는 내피세포 및 조직실질을 포함한 많은 유형의 세포에서 Gb-3 수치를 감소시킴. |
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약동학 | [Agalsidase Alfa]
- 분포: Vd: 체중의 17% - 대사: 혈장; 펩타이드 가수분해를 통해 대사됨 - 반감기: 108 ± 17분(남성); 89 ± 28분(여성) |
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