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질병 기본정보

질환명 (한글) 중증근무력증
질환명 (영문)Myasthenia Gravis
분류신경계 질환
상병코드G70
정의

운동신경근 접합부의 종판에 있는 아세틸콜린 수용체에 대한 자가면역병(autoimmune disease)으로 생각되고 있다.

원인

자가면역질환이다.

증상

안근장애로서 발증하는데, 사지의 근력저하와 구마비를 수반하는 경우도 많다. 호흡근 마비가 악화하여 크라이시스라고 불리는 중증의 상태가 되기도 한다. 근증상은 같은 운동을 되풀이하면 악화하며, 안정을 취하면 많이 좋아진다. 운동신경을 반복해서 자극함으로써 마비상태가 점감되는 것을 인지할 수 있다. 또 염화 에드로포늄의 정맥주사로 임상증상과 점감의 뚜렷한 개선도 인지할 수 있다.

치료

항콜린에스테라아제를 중심으로 하는데, 전신형에서는 흉선절제술을 한다. 부신피질 호르몬(adrenal cortical hormone) · 혈장교환요법(plasma exchange treatment)을 쓰는 일도 있다.

(1) 치료방침

     본증의 주된 병변은 신경근접합부의 synapse 후막측 acetylcholine 수용체에 대한 자기면역성장애이기 때문에 여러 가지의 면역억제요법이 시도 되고 있다. 특히 steroid 대량 투여로 유효율은 70-80%가 되나 steroid 이탈후에 관해되는 증례는 10-15%에 지나지 않는다고 한다. 모든 치료법에도 반응하지 않는 경우 혈장교환법을 시도해 본다. 또한 흉선을 적출하면 70-80%가 유효하며 20-30%는 완전관해가 된다.

(2) 항ChE제  

     성인형 및 유년형 : pyridostigmine bromide (메스티논) ,
안근형 : distigmine bromide
생아형 : neostigmine methyl bromide(네오스티그민),
약물유발형 : D-penicillamine, primidone 등 장기투여중에  근무력증상과 항 Ach수용체의 항체가 출현하는 경우가 더러있다. 항ChE제가 유효하나 관련약물을 중단함으로써 자연관해된다.

(3) Steroid 요법

(4) 면역억제제 : Azathioprine (삼일 ; 이뮤란), mercaptopurine(삼일 ; 퓨리네톨), cyclophosphamide(중 ; 알키록산)

기타

10만명에 2∼3명의 비율로 발생하는데 남녀의 비율은 1 : 2이다.