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질병 기본정보

질환명 (한글) 뇌하수체기능항진증 의약품 이미지
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질환명 (영문)Hyperpituitarism
분류내분비, 영양 및 대사 질환
상병코드E22
정의

뇌하수체 호르몬의 표적장기(targetorgan)에 대한 작용이 부전(failure)되어 생긴 질환으로서 상당히 희귀한 질환이다. 모든 자극호르몬(tropic hormones) 또는 몇개만 분비장애가 있을 수 있다. 시상하부 병소로 인해 시상하부와 뇌하수체의 전달로가 장애된 질환으로 부터 내분비선 자체가 완전히 파괴된 것까지 다양하다.

원인

병인(pathogenesis)은 분만과정에서의 용혈과 뇌하수체괴사(sheehan's증후군), 육아종, 혈색소증(hemochromatosis), 낭종과 종양, 외과적 뇌하수체 절제, 두개골의 방사선조사, 외상, 전이성종양 및 순환성쇽 등이다.  

뇌하수체 종양은 부갑상선과 췌장랑겔한스섬과 합병된 다발성 내분비선종 증후군의 일부 증상일 수 있다. 또 뇌하수체 전엽 호르몬(FSH, LH, TSH)의 부분적 분비장애나 그들의 방출 인자가 나타나거나 검출될 수 있다.

증상

일반적으로 쇠약, 추위나 감염, 단식에 대한 저항성이 약하고,성기능 장애가 나타난다. 시각상실이 올수 있고 성장기에 나타나면 반드시  단신이된다.  

여자는 무월경, galactose 혈증이 뇌하수체 종양에서 첫째 나타나는 증상이고 남자는 음위가 초기에 나타난다. 양성 모두 겨드랑이, 치골부의 털이 소실되고, 눈썹과 머리털이 가늘고 비단결 같이 부드러워진다.

피부는 창백해지고 태양에 노출되어도 검게 안된다. 혈압은 하강, 뇌혈관 증상이나 유즙분비가 비정상이다.

치료

(1) 원인요법  

     종양이 원인인 경우 뇌외과적으로 적제하고 이어서 호르몬의 보충요법을 실시한다. 하수체종양의 경우 근년발달한  microsurgery(Hardy의 수술)이 실시되고 있다.  

(2) Hormone 보충요법    

     부족된 전엽 hormone을 표적장기에서 분비되는 hormone으로 투여해야 하나 임신을 희망하는 경우와 성장호르몬(GH) 결핍에 의한 하수체성 소인증인 경우에는 예외이다.  

     부신피질 hormone : hydrocortisone 15-30mg/1일을 1일 2회 투여한다.  

     갑상선 hormone : TSH결핍에 의한 갑상선기능감퇴증인 경우에는 thyroxine (I-125) 용액(T4)를 1일량 25mcg으로 시작 점차 증량하여 유지량으로 100- 150mcg 으로 한다. 동시에 부신피질호르몬의 결핍이 있는 경우에는 먼저 hydrocortisone의 투여를 10일 정도하고 그후 T4의  투여를 개시하도록 한다.   

(3) 성호르몬  

     남성인 경우 성기능 유지를 위해 뎁보주사를, 여성은 estrogen, progesteron의 교대요법을 실시한다.

기타

성장호르몬의 과잉분비가 골단연골의 폐쇄 전에 일어나면 거인증이 되고, 폐쇄 뒤에 일어나면 말단 거대증이 된다. 부신피질자극 호르몬의 과잉 분비는 쿠싱증후군의 원인이 되고, 프로락틴 분비 과잉은 유루증의 원인이 된다.